모야모야병 증상과 발병 원인

오늘은 모야모야병 증상과 함께 모야모야병 발병 원인에 대해 알아볼께요. 

모야모야.. 얼핏 들으면 왠지 모르게 귀여운 이름같죠. 하지만 이름과는 다르게 무서운 질환인 모야모야병은 두통이나 간질, 일시적인 손저림 등 뇌질환 증상과 비슷한 증상을 보이는 질병인데요. 모야모야병에 걸리면  뇌동맥조영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지며 뿌연 담배연기 모양을 지니게 된다고 해요. 안타깝게도 모야모야병의 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았죠.

모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분에 협착, 폐색이 보이고 그 부근에 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 증상을 말하는데요. 모야모야병은 세계에서 일본인 환자 수가 가장 많으며 그 다음으로 한국과 중국이라고 해요. 유독 아시아쪽에 많은 것을 볼 수가 있죠.

 

모야모야병 이미지 출처 : 세브란스 어린이 병원

모야모야병이란 이름은?

모야모야병은 일본의 스즈키 교수에 의해 명명된 특수한 뇌혈관질환인데요. 뇌동맥조영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배연기 모양과 비슷하다고 해서 일본말로 모야모야라고 이름지어졌다고 해요. 모야모야는 담배연기가 모락모락 올라가는 모양을 말하죠. 이 모야모야병은 양측 뇌혈관의 일정한 부위가 내벽이 두꺼워지면서 막히는 병인데 서양인에 비해 주로 일본인과 한국인에게 나타나는 병이라고 해요.

모야모야병은 특이하게도 소아에서는 주로 뇌허혈이나 뇌경색으로 발병되구요. 성인에서는 뇌출혈로 발병되는 특징이 있기 때문에 소아와 성인의 뇌줄중시에는 모야모야병 질환 검사가 반드시 포함된다고 하네요.

모야모야병 발병 원인은?

모야모야병 원인으로는 후천성과 선천성에 관한 논란이 계속되어 왔지만 정확한 모야모야병 발병 원인은 밝혀지지 않았다고 해요. 때문에 아직까지 예방방법도 존재하지 않죠. 그렇기 때문에 모야모야병에 의해 뇌허혈 증상이 발생하는 경우에는 반드시 정밀검사를 받은 후 진단 결과에 맞추어 수술적 치료를 진행해야 한다고 해요. 감염이 자가면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데 아직까지 정확한 증거는 없구요. 환경적 요인이 제시되고 있지만 역학 조사 결과 환경보다는 유전적인 원인이 클거라고 추측하고 있다고 해요. 일본에서의 조사 결과, 직업, 생활양식, 지역과는 무관하다는 결과가 나왔다고 하네요.

모야모야병 증상은?

모야모야병은 뇌에 피를 공급하는 목동맥 끝 부분과 뇌동맥 자체가 좁아져 혈액의 유입이 어려워지게 되면서 피 공급량을 늘리기 위해 가는 혈관들이 생기는 병이라고 해요. 때문에 아이들 같은 경우엔 활발한 뇌 활동으로 많은 피가 필요한 반면 공급되는 피는 적기 때문에 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있는데요. 특히 뜨거운 음식물이나 더운 물을 식히려고 입으로 불고 난 뒤에 또는 심하게 울고 난 뒤 팔이나 다리에 일시적으로 갑자기 힘이 빠지는 마비증세가 초기 모야모야병 증상으로 알려져 있다고 해요.

피 공급이 부족한 곳에 따라 나타나는 증상은 간질발작, 두통, 불수의적 운동, 지능저하, 시야장애 또는 언어장애 등이 나타날 수 있구요. 성인 모야모야병 증상에는 뇌출혈과 두통, 의식장애를 겪는 경우도 있다고 해요. 증상이 주로 유발되는 연령대가 4~6세인 경우가 많아 모야모야병은 소아 뇌중풍'이라고 알려져 있지만 전문의들이 조사한 결과 전 연령에 걸쳐 고루 발병하는 것으로 알려졌다고 해요.

치료는?

모야모야병은 신속한 치료를 받지 못할 경우 뇌경색으로 진행되어 사망에까지 이를 수 있으므로 모야모야병 증상이 일어나면 즉시 병원을 찾아 정밀 검사를 받아야 한다고 해요. 모야모야병은 수술 후에도 최소 4~5년간 정기적으로 뇌혈류에 대한 검사를 받으며 상태를 확인해야 하죠. 모야모야병 치료는 보존적 치료와 수술적 치료가 있으며 수술적 치료는 직접혈관과 혈관을 연결하여 혈류량을 늘리는 직접혈관 문합술과 다른부분의 혈관이 자라나서 시간이 걸리지만 보조적으로 혈류량을 늘리는 간접혈관 문합술의 2가지가 있다고 해요. 전간 발작에 대한 항경련제 투약 외에는 대부분 수술적 치료법이 추천되고 있다고 하네요. 

현재까지의 수술적 치료 중 가장 많이 행해지고 위험성이 적다고 알려진 치료는 간접 혈관 문합술이라고 하는데요. 간접 혈관 문합술은 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관 뇌 표면에 얹어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 해 주는 것이라고 해요. 모야모야병은 더 심하게 증세를 보이는 쪽을 먼저 수술하는데 혈관을 직접 이어 주는 수술이 아니므로 혈관이 자라는 데 시간이 필요하며 양쪽에 진행되는 병이므로 보통 4~6주 간격으로 양쪽을 모두 수술하게 된다고 해요.

주의사항은?

모야모야병은 자기 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태를 만드는 것이므로 이러한 상태를 유발하는 상황을 만들지 않는 것이 중요하다고 해요. 과호흡을 하거나 스트레스를 많이 받거나 하여 뇌의 혈액 공급에 변화를 초래하게 되면 혈액 순환의 불균형이 올 수 있으므로 무엇보다 심신의 안정이 필요하구요. 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 모야모야병에 대한 특별한 예방법은 없는데 뇌졸중 위험 인자들을 미리 관리하고 가족력이 있으므로 가족 중에 모야모야병을 앓고 있는 사람이 있다면 나머지 가족도 검사를 받아보는 것 좋다고 해요.

모야모야병 자체는 현재까지 현대 의학으로는 치료를 할 수 없는 불치의 병이라고 해요. 그러나 전혀 치료 방법이 없는 것은 아니라고 하는데요. 모야모야병은 뇌로 가는 피가 부족해서 여러 가지 증상이 생기므로 수술적 치료로 혈관을 만들어 적절하게 뇌에 피를 공급해 줌으로써 장애를 예방할 수 있다고 하네요. 

이상은 모야모야병 증상과 함께 알아 본 모야모야병 발병 원인 및 치료방법에 대해 알아보았습니다. 늘 건강이 함께하는 행복한 시간 보내세요.